Vaikui gimus tik su vienu širdies skilveliu (kairiuoju, dešiniuoju arba be skilvelių pertvaros), chirurgiškai neįmanoma suformuoti įprastos žmogui kraujotakos, kai dešinysis skilvelis stumia kraują į plaučius ir užtikrina plaučių kraujotaką, o kairysis – į likusią kūno dalį, t.y. užtikrina sisteminę kraujotaką.
Dažniausios vieno skilvelio ydos yra triburio vožtuvo atrezija, bendras skilvelis, kairės širdies hipoplazijos sindromas. Esant tokioms ydoms atliekama Fontano operacija. Šios operacijos principas – kraujas iš tuščiųjų venų nukreipiamas į plaučių arteriją, aplenkiant dešinįjį skilvelį. Pirmą kartą šią operaciją atliko Fontanas ir Baudet 1968 metais. Jie sujungė dešinįjį prieširdį su plaučių arterija. Šiuo metu atliekamos operacijos, kurių metu iš organizmo sutekantis veninis kraujas nukreipiamas tiesiai į plaučius, visai aplenkiant širdį. Ši operacija atvėrė galimybę atlikti fiziologinę širdies ydos korekciją daugeliui ydų, iki tol laikytų neoperuojamomis. Reikia žinoti, kad po operacijos širdies anatomija netaps normali, tačiau ji suteiks galimybę vaikui augti ir džiaugtis didesniu fiziniu aktyvumu.
Operacijos rezultatai būna geri, kai yra žemas spaudimas plaučių arterijoje, geros jos šakos, normali širdies skilvelio funkcija ir sandarus vožtuvas tarp prieširdžio ir skilvelio. Šiems kriterijams nustatyti pacientams iki operacijos atliekami tyrimai: širdies echokardioskopija, intrakardinis širdies ištyrimas (širdies zondavimas), širdies kraujagyslių kompiuterinė tomografija. Taip pat atliekami visi įprastiniai tyrimai: kraujo, šlapimo tyrimas, krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma.
Laikotarpis iki Fontano operacijos
Kadangi naujagimių plaučių kraujagyslėse pasipriešinimas dar būna didelis, naujagimystėje ši operacija neatliekama. Būtina padaryti dar vieną ar kelias paruošiamąsias operacijas.
1 etapas
- Blalock-Taussig arba centrinės jungties suformavimas. Operacija atliekama naujagimystėje, kai vienas iš ydos komponentų yra plaučių arterijos susiaurėjimas. Ši jungtis užtikrina kraujotaką į plaučius, plaučių arterijos šakų vystymąsi ir laikinai pagerina kraujo įsotinimą deguonimi. Principas – kraujas iš aortos ar jos šakos per protezą nukreipiamas į plaučių arteriją.
- Plaučių arterijos siaurinimas. Ši operacija atliekama, kai kraujotaka į plaučius yra per gausi. Siekiant sumažinti plaučių kraujagyslių pasipriešinimą, tenka pasiaurinti ar net perrišti plaučių arteriją.
- Kai kuriems naujagimiams reikia dar sudėtingesnių operacijų, kaip Norwood I operacija, esant kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromui, ar Damus-Kay-Stansel operacija su Blalock-Taussig jungtimi, esant kitoms kombinuotoms širdies ydoms.
2 etapas
Po kelių mėnesių augantiems kūdikiams prieš tai suformuotas šuntas tampa per mažas kraujotakai į plaučius užtikrinti bei organizmą deguonimi aprūpinti. Jie tampa vis mėlynesni. Atliekama antroji operacija, kaip paruošiamoji galutinei Fontano korekcijai. Tai dvikryptės Gleno jungties arba Hemi Fontano operacija. Suformuojama jungtis tarp viršutinės tuščiosios venos ir plaučių arterijos, t.y. iš viršutinės kūno dalies sutekantis neoksigenuotas kraujas nukreipiamas tiesiai į plaučius, aplenkiant širdį. Operacija atliekama 3 – 9 mėnesių amžiuje.
Fontano operacija
Fontano operacijos metu su plaučių arterija sujungiama ir apatinė tuščioji vena. Tuo būdu visas veninis kraujas nukreipimas į plaučius. Operacija atliekama 1,5 – 4 metų amžiuje.
Yra sukurta įvairių Fontano operacijos modifikacijų. VU širdies chirurgijos centre šiuo metu dažniausiai atliekama totalinė kavapulmoninė anastomozė ekstrakardiniu konduitu (išorinis Fontanas). Šios operacijos metu iš apatinės kūno dalies per apatinę tuščiąją veną atitekančio veninio kraujo tėkmė į plaučių arteriją nukreipiama per specialaus plastiko vamzdelį (konduitą). Paprastai tarp konduito ir dešiniojo prieširdžio padaroma 3 – 4 mm jungtis (fenestracija). Per ją nedidelė dalis neoksigenuoto kraujo patenka į širdį aplenkdama plaučius. Todėl šiek tiek sumažėja įsotinimas deguonimi, bet sumažėja ir spaudimas venose.
Vaikas visą gyvenimą toliau gyvena esant padidėjusiam veniniam spaudimui bei funkcionuojant tik vienam skilveliui.
Komplikacijos po Fontano operacijos
- Skysčio kaupimasis pleurų ertmėse – toks reiškinys kartais trunka 3-5 savaites. Šį laiką tenka gulėti ligoninėje, krūtinės ląstoje paliekami drenai ir taikomos lašinės infuzijos į veną.
- Širdies ritmo ir laidumo sutrikimai – šios komplikacijos gali atsirasti ir ankstyvame, ir vėlyvame pooperaciniame periode. Atsiradus naujai Fontano operacijos modifikacijai, ritmo sutrikimų rizika sumažėjo.
- Baltymų netekimo enteropatija. Tai viena iš sunkių komplikacijų, kuri dažnai siejama su mirštamumu. Sumažėja baltymų kiekis kraujyje dėl padidėjusio jų netekimo per žarnyno gleivinę. Atsiranda patinimai, pilvo ir pleurų ertmėse kaupiasi skysčiai. Ligonį vargina pilvo skausmas, vidurių pūtimas, viduriavimas, kartais vėmimas.
- Trombų formavimasis venose, suformuotose jungtyse gali pasireikšti ir ankstyvame, ir vėlyvame pooperaciniame periode.
- Kepenų funkcijos sutrikimas irgi gali pasireikšti tiek ankstyvame, tiek vėlyvame pooperaciniame periode.
Gyvenimo po Fontano operacijos ypatumai
- Mityba. Pirmąsias dienas po operacijos skiriama angliavandenių dieta ir ribojamas druskos kiekis maiste. Esant baltymų netekimo enteropatijai, rekomenduojami daug baltymų ir mažai riebalų turintys produktai.
- Vaistai. Po operacijos vartojami vaistai skysčiams iš organizmo šalinti ir širdies nepakankamumui gydyti. Palaipsniui, atsižvelgiant į vaiko būklę, vaistų kiekis mažinamas. Galiausiai medikamentinis gydymas gali būti ir visai nutrauktas. Svarbu žinoti, kad siekiant apsaugoti nuo trombų formavimosi venose ir suformuotose jungtyse 3-6 mėnesius, o kartais ir nuolatos reikės vartoti antikoaguliantus (vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą). Jų poveikiui sekti kraujo krešėjimas bus reguliariai tiriamas. Susižeidus gali ilgiau kraujuoti iš žaizdų, nei įprastai. Šiuos vaistus vartojančius vaikus reikia saugoti nuo įvairių galvos bei pilvo traumų dėl padidėjusios vidinio kraujavimo rizikos.
Dėl medikamentinio gydymo Jus konsultuos kardiologas, pas kurį reikės reguliariai lankytis.
- Fizinis aktyvumas. Reikia žinoti, kad vaiko fizinis pajėgumas bus ribojamas, o aktyvus sportas draudžiamas.
Gyd. Inga Lindienė, Kęstutis Versockas
