Kairiosiosios širdies hipoplazijos sindromas (KŠHS) yra viena sunkiausių įgimtų širdies ydų. KŠHS turi 1 iš 4000–6000 naujagimių. Negydant mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais būna didesnis kaip 90%. KŠHS yra širdies anomalijų kompleksas, kurį sudaro kairiosios širdies struktūrų (mitralinio ir aortos vožtuvų, kairiojo skilvelio, kylančiosios aortos) hipoplazijos, stenozės arba atrezijos derinys. Tai reiškia, kad kairioji širdies pusė yra nesusiformavusi dar embrioninėje fazėje ir yra labai maža. Kairysis širdies skilvelis neatlieka savo funkcijos, t.y. neaprūpina organizmo oksigenuotu krauju.
Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo priežastys nėra žinomos. Tai gali būti genetinės priežastys, motinos persirgtos ligos, žalingi motinos įpročiai, išorinis aplinkos poveikis ir kt.
KŠHS gali būti ultragarsu diagnozuojama nuo maždaug 18 nėštumo savaitės. Būdamas motinos įsčiose kūdikis yra aprūpinamas deguonimi per placentą. Kūdikiui gimus, yda išryškėja pirmosiomis gyvenimo paromis - kūdikis nustoja maitintis, sunkiai ar greitai kvėpuoja, pamėlsta, širdies pulsas yra dažnas. Reikalingi operatyvūs medicininiai tyrimai ir pagalba.
KŠHS gydyti chirurginiu būdu taikomi du metodai: širdies persodinimas naujagimiams ir kūdikiams arba Norwoodo sukurtos kelių etapų operacijos, paliatyviai modifikuojančios kraujotaką. Naujagimių širdies persodinimas sunkiai įmanomas dėl donorų trūkumo, todėl vyraujanti KŠHS chirurginio gydymo metodika tapo Norwoodo operacijos. Norwoodo I etapas atliekamas pirmąją kūdikio gyvenimo savaitę. Operacijos uždaviniai yra trys:
• sukurti stabilią sisteminę kraujotaką padarant dešiniojo skilvelio ir aortos jungtį;
• apriboti plautinę kraujotaką, kad neprogresuotų plaučių kraujagyslių pasipriešinimas;
• padaryti gerą nerestrikcinę tarpprieširdinę jungtį.
II ir III Norwoodo operacijos etapai atliekami atitinkamai 6–8 mėnesių ir 2–4 metų amžiuje suformuojant fontano tipo vieno skilvelio kraujotaką.
Antrojo etapo metu suformuojama jungtis, vadinama Gleno jungtimi, tarp viršutinės tuščiosios venos ir plaučių arterijos, tad „mėlynas“ kraujas iš viršutinės kūno dalies teka tiesiai į plaučius, aplenkdamas dešinįjį skilvelį. Periode tarp antrosios ir trečiosios operacijos vaikas dar būna melsvas, kadangi dalis „mėlyno“ kraujo patenka į sisteminę kraujotaką. Trečiojo etapo uždavinys – jungtis is apatinės tuščiosios venos į plaučių arteriją, kad „mėlynas“ kraujas iš viso kūno, aplenkdamas dešinįjį skilvelį, tekėtų į plaučius, tuom palengvindamas jo darbą. Po jos į sisteminę kraujotaką teka tik prisotintas kraujas, todėl vaikas atrodo šviesesnis. Įsotinimas deguonimi pagerėja, tačiau dėl fenestracijos (skylutės, paliktos ekstrakardiniame konduite į dešinįjį prieširdį kraujo spaudimui į plaučius sureguliuoti), jis nesiekia 100 proc.
Ilgalaikiai, atokūs šios operacijos rezultatai kol kas nėra žinomi, kadangi chirurginis KŠHS gydymas pradėtas ganėtinai neseniai. Vaikai, ištvėrę visus chirurginio gydymo etapus, turi būti nuolat prižiūrimi gydančio kardiologo, jam skiriami medikamantai, ribojama fizinė veikla, taikomos prevencinės priemonės prieš endokarditą. Viena iš dažnai pasitaikančių komplikacijų - dėl naujai sukurtos kraujotakos baltymų netekimas per žarnyną. Baltymų parametrus parodo kraujo tyrimas. Kai kuriems gali bet kokiu gyvenimo tarpsniu prireikti širdies transplantacijos ar papildomo chirurginio gydymo.Tačiau dauguma vaikų gali gyventi pilanvertį gyvenimą – lankyti darželį, mokyklą, žaisti kieme su bendraamžiais.
Vertė Neringa Tomkevičienė, UAB "Vertimų projektai", tikrino gydytoja - vaikų kardiologė Renata Šajevič
Medžiaga: British Heart Foundation, eMedicine, 2009
